Qué es "síndrome de la persona rígida" que ha retirado para siempre de la música a Céline Dion

La cantante Céline Dion padece el síndrome de la persona rígida, una enfermedad muy rara que provoca espasmos musculares y le afecta tanto al caminar como a las cuerdas vocales. La artista se ha visto obligada a suspender su gira y a retirarse del mundo del espectáculo.

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Celine Dion

La cantante Celine Dion en la gala de los premios Grammy.

Gtres
Dr. Francisco Marin
Dr. Francisco Marín

Médico de Atención Primaria

Soledad López
Soledad López

Periodista especializada en salud y nutrición

"Siento mucho decepcionaros a todos una vez más... y aunque me rompe el corazón, es mejor que lo cancelemos todo hasta que esté realmente preparada para volver a los escenarios. No me rindo... ¡y estoy deseando verles de nuevo!".

Con estas palabras publicadas en twitter, la cantante Céline Dion anunció hace unos meses que cancelaba todas las fechas europeas de su gira Courage World Tour debido al trastorno neurológico que sufre.

Céline Dion, de 55 años, explicaba en un emotivo video publicado en su cuenta de Instagram que padece el "síndrome de la persona rígida". Se trata de una enfermedad neurológica que provoca espasmos musculares.

"Todavía estamos aprendiendo sobre esta enfermedad rara, pero ahora sabemos que es la que provoca los espasmos que estoy sufriendo. Desafortunadamente, estos espasmos afectan a muchos aspectos de mi vida diaria, a veces me provocan dificultades para caminar, no puedo usar mis cuerdas vocales como estoy acostumbrada...", explicaba Céline Dion a sus seguidores.

La cantante tuvo que posponer la gira antes ni siqueira de empezarla. "Estoy trabajando duro porque todo lo que sé hacer es cantar, doy siempre el 100% en el escenario y os echo de menos pero no estoy en condiciones", afirmaba la artista al borde del llanto.

A pesar de todo, en la última edición de la gala de los premios Grammy la cantante apareció por sorpresa protagonizando uno de los momentos más emotivos en los que recibió una gran ovación al salir al escenario del brazo de su hijo mayor. "Gracias a todos. Yo también os amo. Cuando digo que estoy feliz de estar aquí, lo digo de corazón", pronunció visiblemente emocionada ante el público entregado.

 

¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

El síndrome de la persona rígida es un enfermedad neurológica que afecta a los músculos del torso y las extremidades y provoca rigidez y espasmos, según señalan los especialistas de Yale Medicine, centro de la Facultad de Medicina de la Universidad de Yale y expertos en este trastorno.

Los científicos desconocen la causa de esta enfermedad rara que apenas afecta a una de cada un millón de personas, aunque se sospecha que tiene un origen autoinmune: el propio sistema inmunitario ataca las células nerviosas que controlan el movimiento muscular (neuronas motoras).

En concreto, ataca una proteína que ayuda a producir un neurotransmisor llamado GABA. Este neurotransmisor regula las neuronas motoras, pero si se reducen los niveles de GABA la actividad de estas neuronas se dispara incluso cuando no deben hacerlo.

Los expertos de Yale Medicine aseguran que las personas que sufren el síndrome de la persona rígida también suelen padecer otras enfermedades autoinmunes como diabetes tipo 1, vitíligo y anemia perniciosa. También se produce en personas con algunos tipos de cáncer como el de mama, pulmón, colon, riñón o linfomas, aunque se desconoce el vínculo.

¿Qué síntomas provoca el síndrome de la persona rígida?

  • Rigidez muscular en el torso y las extremidades.
  • Episodios de espasmos musculares violentos.

Las crisis de espasmos pueden desencadenarse por factores como el estrés emocional o los ruidos fuertes. Pueden ser tan intensos que la persona caiga al suelo. A medida que desaparece el estímulo los músculos se relajan, apuntan los expertos de Yale Medicine.

Estos síntomas pueden provocar dificultad para caminar. En el caso de Céline Dion, también le afecta a las cuerdas vocales y le impide cantar al 100%. La personas con este síndrome también son más propensas a sufrir depresión y ansiedad porque el neurotransmisor GABA regula ansiedad y en estos pacientes los niveles son bajos.

¿Qué tratamiento hay para el síndrome de la persona rígida?

Actualmente no existe cura para este síndrome y el tratamiento está enfocado en aliviar los síntomas como la rigidez y los espasmos, y modular el sistema inmunológico. Los medicamentos que se utilizan son principalmente sedantes, relajantes musculares y esterorides que mejoran la tensión y los espasmos. Los anticonvulsivos usados en la epilepsia también ayudan a controlar los espasmos.

En cuanto a los tratamientos de inmunoterapia para modular el sistema inmunológico, cada vez hay más evidencia de la eficacia de las inmunoglobulinas intravenosas (anticuerpos que se recolentan de donantes sanos y mejoran los síntomas de las personas con síndrome de la persona rígida).

Es importante completar el tratamiento con ejercicio físico, sobre todo en el agua y terapia ocupacional que ayuda a ganar autonomía a la persona.

 

 

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