Soledad López
Soledad López

Periodista especializada en salud

Más cerca de encontrar una cura para la sordera de nacimiento
iStock by Getty Images

Los implantes cocleares han supuesto un antes y un después en el tratamiento de la sordera. Estos pequeños aparatos han permitido oír a muchos niños sordos de nacimiento o a adultos que han perdido audición.

Pero la ciencia avanza a pasos de gigante y cada vez estamos más cerca de curar literalmente la sordera de nacimiento. ¿Cómo? Reparando los genes que la provocan. Suena a ciencia ficción pero científicos de la Universidad de Oregon en Estados Unidos están cerca de conseguirlo.

Terapia génica para curar la sordera

La terapia génica, la reparación de genes defectuosos, es el futuro para el tratamiento de muchas enfermedades que a día de hoy son incurables.

El primer paso es dar con el gen en cuestión que abre la puerta a la curación de una patología u otra.

En el caso de la sordera de nacimiento, investigadores de la Facultad de Ciencias de la Universidad de Oregon han encontrado un pieza clave del rompecabezas para desarrollar una terapia génica que permitiría oír a los sordos de nacimiento.

Se trata del gen responsable de una proteína del oído interno, la otoferlina.

  • Las mutaciones en la otoferlina están relacionadas con una pérdida auditiva congénita grave, un tipo común de sordera en la que los pacientes no pueden oír casi nada.

"La otoferlina es la encargada de codificar el sonido en las células ciliadas sensoriales del oído interno. Por eso pequeñas mutaciones en esta proteína dejan a las personas profundamente sordas", afirma Colin Johnson, profesor de la Universidad de Oregon y principal autor del estudio.

Pero la otoferlina no solo ayuda a codificar los sonidos, los investigadores han descubierto que también están involucradas en el desarrollo de las células ciliadas sensoriales.

Regenerar las células auditivas

Las células ciliadas sensoriales transforman la vibraciones del aire en señales eléctricas. Sin ellas no hay audición.

Nacemos con unas 15.000 dentro de cada oído, pero si se dañan no se regeneran, lo que provoca pérdida auditiva.

El ruido, por ejemplo, provoca la muerte de estas células, por eso es una de las principales causas de pérdida auditiva en gente joven que abusa de los auriculares.

La terapia génica basada en el gen de la otoferlina, clave para la formación de las células ciliadas sensoriales, podría ser una opción para la regeneración de estas células que son la principal causa de sordera.

¿Un futuro sin sordera?

El equipo de Johnson ya sabía donde estaba "el error" que provoca la sordera, en el gen responsable de la otoferlina. Ahora están buscando la forma de repararlo y van por buen camino.

Aquí entramos en un terreno complejo, el de la terapia génica:

  • El gen de la otoferlina es demasiado grande para empaquetarlo y poderse administrar mediante un fármaco, por lo que el equipo de Johnson está estudiando cómo conseguirlo.

De hecho, llevan años trabajando con la molécula otoferlina y cada vez están más cerca de lograrlo.

Alternativas actuales para la sordera

La terapia génica que acabe con la sordera es ahora más ciencia y menos ficción, pero todavía no es una realidad.

A pesar de ello, a día de hoy hay opciones para compensar la pérdida auditiva que son eficaces: desde los audífonos hasta los implantes cocleares.

  • Sofisticados audífonos. Detrás de los audífonos actuales hay mucha tecnología. Están muy personalizados a la pérdida auditiva de cada persona, pueden conectarse por bluetooth al teléfono para recibir directamente la llamada al audífono...
  • Amplificadores de sonido. Son útiles cuando solo hay cierta pérdida de oído que no requiera todavía un audífono.
  • Implantes cocleares. Sin duda, los implantes cocleares han supuesto una auténtica revolución. Niños que nacen sordos son implantados al año de edad y pueden oír perfectamente, lo que les permite también aprender a hablar sin problemas.

Antes de esta tecnología, un sordo de nacimiento tenía dificultades en el habla toda la vida. Los implantes cocleares cada vez son más discretos y se investiga cómo lograr que sean totalmente implantables bajo la piel.