Fibrosis pulmonar

En la fibrosis pulmonar, los pequeños sacos alveolares (sacos de aire que forman parte del pulmón) son reemplazados gradualmente por tejido cicatricial.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), es el tipo más frecuente de enfermedad intersticial pulmonar. Es una enfermedad crónica y progresiva limitada al pulmón

Causas de fibrosis pulmonar

Parece existir un componente genético en las causas de la fibrosis pulmonar idiopática porque algunas familias tienen más de un miembro afectado por el trastorno, y se han identificado algunas mutaciones genéticas específicas en algunos pacientes de fibrosis pulmonar idiopática, pero a día de hoy, las causas del proceso de cicatrización pulmonar son desconocidas.

La teoría actualmente aceptada refiere que estímulos externos desconocidos dañan las células que están en los alveolos, y como respuesta a esta lesión se produce una reparación anómala, dando lugar a un tejido cicatricial, sin función respiratoria, que va destruyendo y reemplazando al tejido sano, dificultando la oxigenación.

Factores de riesgo

Aunque se trata de una enfermedad de causa desconocida, existen una serie de factores que predisponen al desarrollo de la enfermedad:

• Tabaquismo.
• Factores ambientales como la presencia de polvo de metales, maderas, etc.
• Agentes microbianos, aunque la relación todavía es controvertida.
• Microaspiraciones ácidas por reflujo gastroesofágico.
• Factores genéticos.

Síntomas

Los síntomas dependen del grado de daño pulmonar, de la velocidad con la que progresa la enfermedad y del desarrollo o no de complicaciones, como infecciones pulmonares e insuficiencia cardíaca.

Los síntomas son bastante generales y suelen ser similares a los de otras enfermedades pulmonares o extrapulmonares, como el enfisema pulmonar, el asma bronquial o la insuficiencia cardíaca. Además, la FPI puede coexistir con otras enfermedades respiratorias.

• Los síntomas principales comienzan de modo insidioso en forma de ahogo (disnea) durante un esfuerzo físico (como hacer deporte, correr, subir cuestas o escaleras), tos (seca, irritativa y molesta, sin secreciones acompañantes) y pérdida de energía.
• Algunos enfermos presentan molestias inespecíficas en tórax y espalda, con frecuencia debido a problemas musculares intercostales provocados por la tos.
• En la mayoría de las personas, los síntomas empeoran en un plazo de tiempo que oscila entre 6 meses y varios años.
• A medida que evoluciona la enfermedad, la concentración de oxígeno en sangre disminuye, y la piel adquiere una coloración azulada (denominada cianosis). Además, la punta de los dedos de las manos se vuelve más gruesa o adquiere forma de palillo de tambor (acropaquias).
• En fases avanzadas de la enfermedad, en las que el corazón debe hacer un esfuerzo extenuante intentando oxigenar la sangre, se incrementa el tamaño del ventrículo derecho y se produce una insuficiencia cardíaca del lado derecho.
• Como consecuencia, los enfermos experimentan retención de líquidos en las piernas, manos y abdomen y los médicos detectan sonidos crepitantes en los pulmones mediante la auscultación.

Diagnóstico

El diagnóstico de FPI es difícil de establecer de forma rápida, porque los síntomas y las alteraciones radiológicas que ocasiona son muy parecidos a los de otras enfermedades respiratorias.

El diagnóstico debe incluir el despistaje de otras formas de afectación del intersticio pulmonar, como alteraciones de tipo inflamatorio o alteraciones secundarias a exposiciones ambientales, ocupacionales, asociadas a enfermedades sistémicas desencadenadas por fármacos.

Para ello debe realizarse una buena historia clínica que incluya:

• historia de tabaquismo,
• antecedentes familiares de fibrosis pulmonar,
• exposición ambiental, antecedentes laborales,
• existencia de animales (aves, palomas),
• uso de medicamentos,
• tratamientos previos con quimioterapia y/o radioterapia,
• infecciones previas, y/o enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.).

Los análisis de sangre rutinarios suelen ser normales. La mayoría de las determinaciones analíticas se hacen para descartar otras enfermedades.

Las pruebas más útiles para el diagnóstico y el seguimiento de la enfermedad, son las siguientes.

Técnicas de diagnóstico por la imagen:

• La radiografía de tórax, que puede mostrar lesiones pulmonares, las cuales se concentran mayoritariamente en la parte inferior de ambos pulmones.
• La tomografía computarizada (TC), muestra el daño pulmonar y las gruesas cicatrices de tejido fibrosado, característicos, con mayor detalle.

Pruebas de función pulmonar, que muestran que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal:

• Gasometría en sangre. Esta prueba consiste en realizar una punción con aguja de la arteria radial para medir el oxígeno en sangre. Al inicio de la enfermedad suele ser normal.
• El uso de un pulsioxímetro, que muestra una baja concentración de oxígeno durante la realización de ejercicios mínimos (marcha a paso normal) y, a medida que la enfermedad avanza, incluso estando en reposo.

Pruebas de función respiratoria, que miden la cantidad de aire en los pulmones, lo rápido que pueden mover el aire dentro y fuera de los pulmones y el movimiento del oxígeno desde los pulmones a la sangre, y que sirven para diagnosticar y para seguir la evolución de la enfermedad.

• Espirometrías forzadas.
• Volúmenes pulmonares.
• Capacidad de difusión de carbono.

Para confirmar el diagnóstico, puede ser necesaria la práctica de una biopsia pulmonar mediante el uso de un toracoscopio.

El valor más relevante y que además sirve como factor pronóstico y evolutivo es la capacidad vital forzada, que es la cantidad de aire que puede ser expulsado tras realizar una inhalación profunda.

Tratamiento

La mayoría de las personas sufren un empeoramiento progresivo. Los tratamientos van dirigidos a mejorar los síntomas y enlentecer la progresión de la enfermedad.

El promedio de supervivencia tras el diagnóstico ronda los tres años. Algunas personas sobreviven más de cinco años a partir del diagnóstico. Algunos mueren al cabo de varios meses.

Hasta el momento los fármacos más utilizados en el tratamiento de la FPI eran antiinflamatorios (corticoides), inmunomoduladores (azatioprina, ciclofosfamida) o antioxidantes (N-acetilcisteina a dosis máximas).

Recientemente se ha demostrado que la terapia combinada de corticoides -azatioprina-n-acetilcisteina no solo no es efectiva sino que se asocia a un incremento de la mortalidad y de las agudizaciones.

Actualmente, la pirfenidona y el nintedanib, fármacos “anti-fibróticos pulmonares” parecen ralentizar la pérdida de funcionalidad pulmonar. Se están estudiando otros tratamientos.

Otros tratamientos se centran en el alivio de los síntomas:

• Rehabilitación pulmonar para ayudar a las personas afectadas a desempeñar actividades cotidianas. Incluye ejercicio, técnicas de respiración, educación médica, apoyo emocional y consejo nutricional.
• Oxigenoterapia para los niveles bajos de oxígeno en sangre.
• Antibióticos para la infección concomitante.
• Medicamentos para la insuficiencia cardíaca causada por el cor pulmonale.

En casos en que la enfermedad está muy avanzada, y si el paciente es menor de 65 años, el trasplante pulmonar (en algunos casos de un solo pulmón) ha resultado ser eficaz y mejora la supervivencia. Sin embargo, está contraindicado en patología cardiovascular severa, neoplasia no controlada, obesidad mórbida, tabaquismo activo).

Es importante que el enfermo participe activamente en su propio tratamiento e intente mantenerse lo más saludable como sea posible para convivir con la fibrosis:

• Dejar de fumar.
• La práctica de ejercicio moderado y regular, dentro de las posibilidades, como caminar o montar en bicicleta estática.
• Comer bien y mantener una dieta equilibrada. Realizar comidas frecuentes y poco copiosas (el estómago lleno puede dificultar la respiración), y comer por la noche productos fáciles de digerir y evitar productos con gas o grasas para evitar el reflujo gastro-esofágico.