Los tumores neuroendocrinos (TNE) comprenden un gran grupo de tumores muy variables que se originan a partir de células neuroendocrinas.
Estas células secretan unas moléculas llamadas hormonas y se encuentran dispersas por todo el organismo. Por este motivo, la localización, presentación y características de estos tumores es muy diversa.
Los tumores neuroendocrinos se caracterizan por tener un crecimiento relativamente lento y porque son capaces de producir hormonas. Son poco frecuentes, con una incidencia de 5 casos por 100.000 habitantes cada año.
Sin embargo, se ha observado un aumento de los casos de este tipo de tumores en los últimos 30 años, que podría estar relacionado con las mejoras en las técnicas de diagnóstico y con un mayor conocimiento de la enfermedad.
Tipos de tumores neuroendocrinos
La asociación de pacientes NET España junto con Novartis, ha creado la Guía para Pacientes con Tumores Neuroendocrinos, según la cual este tipo de tumores se clasifican a partir de diferentes criterios:
- Por su localización primaria: pueden presentarse en una localización gastrointestinal o pancreática (TNE gastroenteropancreáticos) o en otra localización (no gastroenteropancreáticos).
- Si presentan o no funcionalidad: son funcionales si son capaces de producir hormonas que dan lugar a al síndrome clínico, es decir, a la aparición de síntomas y signos. O no funcionantes cuando no son capaces de secretar hormonas. Los síntomas dependen del propio tumor y no del efecto de la producción de hormonas.
- La semejanza de las células del tumor, en cuanto a forma y función, con las células sanas del mismo tejido. Pueden ser de bajo grado, grado intermedio o alto grado.
- Y según su estadio o extensión, que puede ser localizado, localmente avanzado o metastásico.
Cuándo y dónde suelen aparecer
Sus localizaciones más frecuentes son el tubo digestivo, el páncreas y el pulmón, aunque pueden aparecer en prácticamente cualquier órgano del cuerpo.
La edad más habitual de padecer tumores neuroendocrinos es hacia los 50 años, eso significa que suelen presentarse a una edad menor que otros tumores del tubo digestivo.
Los TNE tienen una frecuencia de aparición similar en hombres y mujeres, aunque en los últimos años se está observando un aumento de la frecuencia en hombres.
En personas jóvenes, los tumores neuroendocrinos más frecuentes son los localizados en el apéndice, y suelen ser de pequeño tamaño y poco agresivos.
Síntomas y dificultad diagnóstica
Uno de los principales problemas de este tipo de tumores es la dificultad del diagnóstico, debida en gran parte a su lento desarrollo y a su sintomatología inespecífica.
De hecho, muchos de estos tumores son encontrados de forma casual durante una intervención quirúrgica o endoscópica por otros motivos.
Y es que los tumores neuroendocrinos no siempre causan síntomas desde un inicio, de hecho pueden pasar años sin que haya ningún signo de alerta. Los síntomas que pueden aparecer dependerán de la ubicación del tumor y de si produce un exceso de hormonas.
Las manifestaciones más habituales de los TNE son:
- El enrojecimiento de la piel de la cara.
- Dolor abdominal.
- Diarrea.
- Sudoración.
- Mareos y temblores.
- Más sed y micción más frecuente.
- Y, en algunos casos, el estrechamiento de la luz de los bronquios (broncoespasmo).
Estos síntomas son comunes a otras patologías como la ansiedad, la depresión, la menopausia o el colon irritable, lo que provoca que puedan confundirse con ellas.
Para diagnosticar los TNE es necesario un alto índice de sospecha y realizar varias pruebas diagnósticas para detectarlos cuanto antes y, con ello, conseguir una mejor evolución de la enfermedad.
Las posibles causas de su aparición
La mayoría de los TNE son esporádicos y no presentan una causa ni factores de riesgo concretos. Los únicos factores a los que se ha asociado su aparición son:
- Ciertas enfermedades genéticas como la neoplasia endocrina múltiple, la enfermedad de VHL (Hippel-Lindau), la esclerosis tuberosa y la neurofibromatosis.
- Diabetes mellitus de larga evolución.
- Enfermedades del estómago que afectan a la producción de ácido clorhídrico (un compuesto químico que forma parte de los ácidos que facilitan la digestión).
- Tabaco.
Los distintos tratamientos
Los TNE generalmente presentan una evolución lenta y los pacientes suelen presentar una larga supervivencia, por lo que deben estar preparados para hacer frente a la convivencia con la enfermedad durante muchos años.
Las decisiones terapéuticas se toman por comités multidisciplinares, que incluyen las especialidades involucradas en el manejo de esta enfermedad (cirugía, oncología médica, endocrinología, radiología,...).
- El tratamiento dependerá del tipo de tumor, su ubicación, si produce un exceso de hormonas, lo agresivo que es y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
- En los pacientes con enfermedad localizada en un órgano o localmente avanzada sin metástasis, el tratamiento de elección es la cirugía con el fin de resecar el tumor para lograr la curación.
- Sin embargo, en ocasiones el acceso quirúrgico no es posible, lo que se conoce como tumor irresecable.
- En otras ocasiones, debido a otras enfermedades o condiciones del paciente, no puede ser sometido a cirugía por alto riesgo de complicaciones graves.
- En estos casos o en pacientes con enfermedad extensa y afectación de otros órganos se toman medidas farmacológicas y tratamientos localizados en la región afectada.