La fibrosis pulmonar es una enfermedad del aparato respiratorio que dificulta la respiración debido a la aparición de una especie de cicatrices en los pulmones que causan que esos órganos, en principio elásticos, se vuelvan más gruesos y duros con lo que pierden eficacia.
Existen muchos tipos de fibrosis, pero la más común de todas es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), cuya causa es desconocida. En la actualidad no tiene cura, pero lo que se administra son tratamientos para disminuirel progreso de la enfermedad.
Según detalla la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI):
- Provoca la inflamación y endurecimiento o cicatrización progresiva (lo que se denomina fibrosis) del tejido pulmonar, lo que deteriora lenta pero progresivamente la función respiratoria.
- Hasta hace pocos años, no existía en España, ningún tratamiento para esta enfermedad.
A día de hoy se administra un tratamiento que mejora la calidad de vida
"A día de hoy existen dos medicamentos antifibróticos que han logrado duplicar la supervivencia", afirma a Saber Vivir el Dr. José Antonio Rodríguez Portal, neumólogo y coordinador del área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) de la SEPAR.
Según datos de la SEPAR, en España, unas 7.500 personas padecen esta enfermedad. Más concretamente, y según datos aportados el Dr. Rodríguez Portal:
- La FPI afecta, aproximadamente, a 11 de cada 100.000 mujeres
- La La FPI afecta, aproximadamente, a 20 de cada 100.00 hombres
¿cualés son sus SÍNTOMAS?
Es difícil llegar a su diagnóstico porque los síntomas son algo inespecíficos y se pueden confundir con otras enfermedades respiratorias.
Los expertos afirman que hay que estar atentos cuando exista:
- Tos seca y persistente que continúa durante más de 3 o 4semanas y que no se relacionan con un catarro convencional.
- Fatiga o sensación de cansancio en situaciones que no corresponde como al subir unas pocas escaleras o cuando se camina y se habla a la vez, por ejemplo.
- Dolor torácico.
- Las uñas de las manos y los pies pueden verse como curvadas.
- El síntoma más característico, según destaca el Dr. Rodriguez Portal, es la existencia de un ruido peculiar que sólo se escucha cuando se acerca el fonendo al pulmón. El doctor detalla que es un sonido es parecido al crujido de las pisadas en la nieve o cuando despegamos un velcro.
La importancia del diagnóstico
Los especialistas insisten en la importancia de un diagnóstico temprano para poder tratar cuanto antes esta enfermedad. Cuanto antes se diagnostique, más eficaces van a ser los tratamientos disponibles.
Los síntomas se confunden con otras patologías y eso retarda el tratamiento
Según explica el Dr. Rodríguez Portal:
- "Tenemos tratamientos que enlentecen la progresión de la enfermedad y esos tratamientos son más eficaces cuando antes los pongamos a los pacientes".
- "Además, cuando se ha perdido función pulmonar ya no se recupera, por lo tanto, cuanto mejor tenga el paciente la función pulmonar más tiempo mantendré esa función lo más estable posible. Y eso implica que vivirá más años".
- Los fármacos disponibles ( dos antifibróticos) consiguen que la enfermedad progrese mucho más lentamente.
- "Si conseguimos instaurar el tratamiento cuando la función del pulmón aún es normal, el pronóstico es mucho mejor que cuando hayamos perdido un 20% o un 30% de capacidad pulmonar y eso ya no se va a recuperar".
La función pulmonar se pierde y no se recupera
Según datos de la SEPAR, se calcula que más de la mitad de los pacientes comienza el tratamiento más tarde de lo deseable, sobre todo por un error de diagnóstico.
Es frecuente confundir la FPI con otras patologías como la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) o bien con insuficiencia respiratoria.
Los fármacos hacen que la enfermedad progrese más despacio
Los factores de riesgo
En muchos casos no se encuentra una causa concreta aunque el neumólogo afirma que "el factor de riesgo más importante es el tabaco". Hay otros aspectos que pueden influir:
- La edad. Afecta sobre todo a personas después de los 50 años. Especialmente a los hombres.
- Aquellas personas que por su trabajo se han visto expuestas largo tiempo al polvo metálico o de madera, al amianto o al humo, entre otras sustancias, tienen más probabilidades de desarrollar fibrosis pulmonar