Diana Llorens

Periodista

ELA: ¿estamos más cerca de la cura?
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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) actualmente no tiene cura y la esperanza de vida de las personas que la sufren es de entre tres y cinco años desde el diagnóstico.

Sin embargo, y a pesar de que al tratarse de una enfermedad minoritaria no recibe mucha atención, la investigación sigue avanzando y hay en marcha diversos estudios esperanzadores.

De ello han hablado Carmen M. Fernández-Martos, investigadora principal del laboratorio de Neurometabolismo del Hospital Nacional de Parapléjicos (HNP) de Toledo; y Rubèn López Vales, catedrático del Departamento de Biología Celular, Fisiología e Inmunología, e investigador del Instituto de Neurociencias de la Universidad Autónoma de Barcelona, en un debate organizado por la Fundación La Caixa.

Prevalencia de la ELA

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa (la tercera más prevalente por detrás del Alzhéimer y el Párkinson) que afecta a la neurona motora y causa debilidad y pérdida de control muscular hasta provocar la inmovilidad y la muerte.

  • En el mundo hay 450.000 personas con ELA.
  • En Europa, 3 de cada 10.000 personas tiene la enfermedad.
  • En España, se diagnostican 3 casos diarios.

Afecta a un porcentaje un poco mayor de hombres y, a diferencia de otras enfermedades degenerativas, suele manifestarse a edades bastante tempranas, entre los 40 y 70 años (aunque también puede darse en personas más mayores y más jóvenes).

¿Qué causa la ELA?

No sabemos cuál es la causa única”, indica Fernández-Martos, que señala que “no hay un único mecanismo responsable de su origen”.

Se sabe que hay dos tipos de origen:

  • Genético: solo en un 5% a 10% de casos existen antecedentes familiares. “Se han descrito más de 25 genes en los que las mutaciones dan lugar a la ELA”, explica López Vales. También hay casos de personas sin antecedentes de ELA en su familia que presentan una mutación genética, lo que sugiere que la mutación puede dar lugar a la enfermedad o no hacerlo, sin que se sepa el motivo.
  • Esporádico: en el 90% a 95% de los casos no hay un antecedente familiar conocido. Existen múltiples factores que pueden contribuir a que se desencadene la enfermedad. Algunos de las que se han asociado son los metales pesados, el tabaquismo o las enfermedades autoinmunes.

Es fundamental el estudio de estos tipos de agentes no ligados al componente genético”, indica Fernández-Martos. “Es necesario que se estudien factores de riesgo asociados al ambiente o al estilo de vida”.

Avances en la investigación

Son muchos los equipos científicos de todo el mundo que buscan distintas soluciones para tratar la ELA y poder vencerla en un futuro próximo.

Mitigar la respuesta inflamatoria

En el caso de Rubèn López Vales, su investigación se centra en buscar fármacos que logren “apagar” la respuesta inflamatoria que se da en los pacientes con ELA.

A partir de la investigación en animales, se ha visto que el desencadenante de la ELA no sería un fallo en las motoneuronas en sí, sino en células que están a su alrededor como la glía (un conjunto de células que juegan un papel importante en el funcionamiento del sistema nervioso).

  • La glía se encarga también de detectar si hay algún patógeno o alguna sustancia anómala y cuando esto ocurre, “se activan y empiezan a proliferar y dan pie a una respuesta inflamatoria”, explica.
  • Esta inflamación crónica conduce a la muerte de las motoneuronas y hay que tener en cuenta que las neuronas cuando se mueren no se pueden reemplazar.

El equipo de López Vales investiga una nueva familia de lípidos que promueven la reparación de tejidos y podrían contribuir a mitigar inflamación.

Papel del metabolismo

Por su parte, la investigadora Carmen M. Fernández-Martos, estudia qué rol tiene el metabolismo en la progresión de la enfermedad.

Existe evidencia de que el peso tiene un gran impacto en la ELA. La obesidad se ha asociado con un menor riesgo de desarrollar ELA y también se ha visto que las personas con ELA que tienen un mayor Índice de Masa Corporal presentan una evolución más lenta.

Fernández-Martos centra su investigación en la leptina, “una hormona que tiene un papel muy importante en la regulación del control del gasto energético y el mantenimiento del peso corporal a través de su acción sobre el hipotálamo”, aclara. Cuanto mayor es el nivel de tejido adiposo (grasa), más cantidad de leptina hay.

Tratamos de determinar cuál podría ser el impacto de intervenciones nutricionales que permitan la elevación, aunque sea temporal, del peso en el curso de la enfermedad”, indica la investigadora.