El síndrome de Moebius es una enfermedad poco frecuente que afecta principalmente a la población infantil.
En España nacen cada año 3 o 4 niños con esta patología, es decir, que afecta, aproximadamente, a 1 de cada 120.000 bebés al año en nuestro país.
Qué es el síndrome de Moebius
Esta enfermedad rara tiene como característica principal la parálisis congénita de los músculos faciales y la falta de movimiento en los ojos.
Esto está causado por la falta total o parcial de desarrollo de los nervios craneales 6º y 7º.
El especialista suele reconocer este síndrome cuando:
- La parálisis produce una falta de expresión en la cara, sin sonrisa, ya que el nervio facial VII es el responsable de controlar la movilidad de la musculatura facial (párpados, cejas, labios, etc).
- Por su parte, el par craneal VI puede producir estrabismo ya que su función es la de dar movilidad al músculo que gira el ojo hacia fuera.
- También afecta a otros nervios cerebrales que controlan funciones motoras, y puede provocar algunas malformaciones físicas en la lengua, mandíbula y otros miembros del cuerpo como manos y pies.
Síntomas del síndrome de Moebius
En cuanto a la sintomatología, un paciente con enfermedad de Moebius suele presentar:
- Falta de movilidad de la musculatura facial con inexpresividad: ausencia de sonrisa o llanto.
- Desviación de los ojos hacia dentro.
- Estrabismo (ojos bizcos).
- No hay movilidad lateral en los ojos ni parpadeo, lo que genera sequedad ocular.
- Deformidades y malformaciones maxilo-faciales y oculares: lengua corta y deformada, ausencia de párpados, problemas en dientes, hendidura del paladar.
- Existe una dificultad para la alimentación durante los primeros meses de vida debido a esta deformación del paladar, así como por la longitud y deformidad de la lengua.
- Babeo excesivo.
- Tono muscular flojo, que favorece en la alimentación vómitos, tos y atragantamiento. La hipotonía (menos tono muscular) suele recuperarse con el paso de los meses.
- Problemas en la articulación del lenguaje y movilidad de la lengua (disartria).
- Malformaciones músculoesqueléticas: pies zambos, oligodactilia (falta de desarrollo ó ausencia de dedos en manos y/o pies).
Diagnóstico del síndrome de Moebius
Como en la mayoría de enfermedades, el diagnóstico precoz es muy importante para empezar con el tratamiento.
Sin embargo, esta patología es complicada de diagnosticar durante los primeros mesesde vida, por lo que suele demorarse hasta que el niño es un poco más mayor
Sus síntomas pueden confundirse en un inicio un retraso psicomotor o un síndrome polimalformativo, que conlleva, entre otros síntomas un retraso del desarrollo, microcefalia postnatal grave y dismorfia facial.
Por ello, es habitual que, ante la duda, se realice una electromiografía facial, que estudia el funcionamiento del sistema nervioso periférico, para ayudar en el diagnóstico.
Causas y tratamiento del síndrome de Moebius
Por el momento, las causas del síndrome de Moebius son desconocidas aunque se ha descartado que su origen tenga algo que ver con alguna infección materna durante el embarazo ni de ningún tipo de contaminante ambiental. Tampoco parece ser una enfermedad hereditaria.
En la actualidad no existe un tratamiento que cure esta enfermedad. Es muy recomendable que los pacientes empiecen con la atención temprana a partir de los 6 meses de edad, por parte de un equipo médico especializado.
Por ello, la ayuda de un equipo multidisciplinar de profesionales de salud integrado por pediatras, neurólogos, oftalmólogos, maxilofaciales, traumatólogos, otorrinolaringólogos, psicólogos, logopedas..., es fundamental para tratar y cuidar los síntomas de la enfermedad.
Una operación que puede ayudar
También existe una opción para recuperar la movilidad facial que provoca esta enfermedad, que consiste en una operación quirúrgica denominada Animación Facial de Zuker.
Se trata de una cirugía plástica en el músculo facial con la que el paciente podrá movilizar y cerrar los labios, así como sonreír.
Cuidados especiales para estos pacientes
Entre los cuidados específicos que deben seguir las personas con síndrome de Moebius se encuentran los siguientes:
- Mantener la humedad de los ojos con gotas o pomadas oftálmicas que ayuden a lubricar el ojo, para evitar lesiones por sequedad en el ojo (heridas y /o úlceras corneales).
- Cuidar la higiene dental, evitando la aparición de caries.
- Es muy importante que los padres de estos pacientes y su entorno familiar cercano cuenten con una terapia psicológica para optimizar la comunicación y el cuidado hacia estas personas, con el objetivo de mejorar su calidad de vida.
- Usar zapatos ortopédicos para corregir deficiencias en las extremidades inferiores y un mejor desplazamiento al caminar.