Por Nuria Blasco

miastenia

Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), unas 15.000 personas en España padecen miastenia gravis, una enfermedad crónica que causa debilidad y fatiga muscular. Cada año se diagnostican unos 700 nuevos casos.

Pueden padecer esta enfermedad personas de todas las edades, incluso niños y adolescentes, aunque se da con mayor frecuecia entre mujeres a partir de 40 años de edad y en hombres mayores de 65.

¿Qué es la Miastenia Gravis?

Se trata de una enfermedad neurológica autoinmune que afecta a la transmisión nerviosa causando debilidad y fatiga muscular. Esta debilidad aumenta con el ejercicio y el uso del músculo, generando fatiga de intensidad variable a lo largo del día.

Esta enfermedad crónica puede controlarse con los tratamientos inmunosupresores e inmunomoduladores actuales.

Afecta a la transmisión nerviosa causando debilidad y fatiga muscular

Sin embargo, entre el 10 y el 20% de pacientes no responden completamente a los tratamientos actuales por lo que no consiguen alcanzar una mejoría de su enfermedad, sufriendo frecuentes recaídas y una importante repercusión en su vida diaria.

Síntomas de la Miastenia

Los síntomas de esta enfermedad autoinmune dependerán del grado de afectación.

  • Los principales síntomas de esta enfermedad son la fatiga y la debilidad muscular, que aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso.
  • Los primeros síntomas suelen manifestarse en un solo grupo muscular: en un 70% de los casos, en la musculatura ocular, produciendo visión doble o caída de párpados.
  • Posteriormente, los síntomas suelen progresar a otros músculos como los del cuello, extremidades o los de la región bulbar.
  • Si la progresión continúa, se puede desarrollar una crisis miasténica: un empeoramiento clínico muy grave y de rápida evolución que ocasiona insuficiencia respiratoria y que puede precisar intubación para mantener la función respiratoria.

La importancia del diagnóstico temprano

El diagnóstico de la miastenia se basa en la combinación de síntomas y signos relevantes y/o un test positivo para anticuerpos específicos.

Según datos de la SEN, en España cada año hay unos 700 nuevos casos diagnosticados de esta enfermedad.

El 60% ellos se diagnostican durante el primer año de experimentar los primeros síntomas. Sin embargo, en algunos casos aún existe cierto retraso diagnóstico, que puede ser superior a los 3 años.

Se suele dar sobre todo en pacientes de edad avanzada, donde los síntomas típicos de la enfermedad pueden ser erróneamente achacados a otras dolencias previas o al envejecimiento en sí.

Esta enfermedad evoluciona de forma progresiva o en brotes separados por remisiones

También puede suceder en los casos que se dan en menores de 15 años, ya que su poca incidencia puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales (solo un 10-20% de los casos empizan en la edad infantil y juvenil).

La Dra. Nuria Muelas, Coordinadora del Grupo de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología, señala que "el diagnóstico temprano de la enfermedad es necesario para aplicar los tratamientos y medidas adecuadas".

Esta enfermedad evoluciona de forma progresiva o en brotes separados por remisiones de duración variable.

"Con un tratamiento específico, muchos pacientes consiguen retomar su actividad habitual. Sin embargo, otros no logran alcanzar una remisión de los síntomas que se lo permita. Además, los pacientes pueden presentar crisis en las que se produce compromiso de la función respiratoria y la capacidad de tragar, con riesgo vital”, afirma la Dra. Muelas.

El abordaje terapéutico

El tratamiento de la miastenia gravis debe ser individualizado y depende de varios factores como la edad, la gravedad (de esto dependerán los distintos pronósticos de respuesta al tratamiento) y el ritmo de progresión.

Los objetivos del tratamiento son el control de los síntomas que suponen una limitación funcional para el paciente, con la menor inmunosupresión posible y la menor cantidad de efectos adversos.

Un 70% de los pacientes con mistenia pueden llevar una vida normal o casi normal

Gracias a los avances que se han producido en las terapias inmunosupresoras de la miastenia, un 90% de los pacientes logran una mejoría de su enfermedad y en un 70% de los casos pueden llevar una vida normal o casi normal.

En todo caso, la incidencia de atención en urgencias u hospitalización de los pacientes con miastenia gravis sigue siendo elevada, especialmente en personas de edad avanzada. Es una enfermedad en la que aún existe un alto riesgo de aumento transitorio de la gravedad de los síntomas, explica la Dra. Nuria Muelas.

Entre las complicaciones más habituales están la hipertensión, la hiperglucemia, infecciones, pancreatitis u otros trastornos como la depresión o el desarrollo de otras enfermedades autoinmunes.

“Afortunadamente se están produciendo avances en el tratamiento de la miastenia con el desarrollo de terapias más eficaces y con menor tasa de efectos secundarios”, afirma la Dra. Muelas.

Grupo de riesgo ante la covid-19

Los pacientes con enfermedades neuromusculares como la Mistenia gravis se consideran población de riesgo ante la Covid-19, sobre todo aquellos que asocian problemas respiratorios o están tratados con fármacos inmunosupresores.

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