Qué es la esclerodermia y por qué es tan importante detectarla cuanto antes

La esclerodermia es una enfermedad rara que provoca que el tejido conectivo que tenemos en el cuerpo se endurezca. Y, aunque suele afectar a la piel, a veces daña órganos internos, como los pulmones.

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Eva Mimbrero
Eva Mimbrero

Periodista especializada en salud

Qué es la esclerodermia y por qué es tan importante detectarla cuanto antes
iStock by Getty Images

Nuestro cuerpo está formado por un gran número de órganos. Lo que une y a la vez actúa como cojín separador de todos ellos es el tejido conectivo. Y es el que se daña debido a la esclerodermia, conocida también como esclerosis sistémica, una enfermedad rara autoinmune que padecen unas 277 personas por cada millón de habitantes.

  • A veces, este tejido crece más de lo normal, se endurece y provoca que la piel se engrose y esté muy tirante. Como consecuencia, puede costar más mover las articulaciones, es probable sentir dolor articular y muscular y también aumenta el riesgo de otros trastornos como la artritis o el fenómeno de Raynaud, que provoca un estrechamiento de los vasos sanguíneos en determinadas circunstancias.

Se calcula que en España unas 13.000 personas tienen esclerodermia

  • La rigidez y el dolor articular, y también el cansancio que provoca la enfermedad, puede dejar a los afectados sin fuerzas para desarrollar actividades cotidianas como "abrir un bote o una lata, usar tijeras, hacer nudos, abotonar, lavar o limpiar algo con agua muy fría o muy caliente, o llevar peso", advierten desde el Colegio Profesional de Fisioterapeutas de la Comunidad de Madrid (CPFCM).

En este sentido, Mercedes Franco, presidenta de la Comisión de Fisioterapia Dermatofuncional del colegio, recuerda que "la fisioterapia tiene mucho que ofrecer a las personas con esclerodermia, siempre a través de tratamientos individualizados, dada la diversidad de síntomas, y trabajando desde equipos multidisciplinares que engloben a todos los profesionales sanitarios relacionados con esta patología". Y es que la piel no es el único órgano que puede sufrir los efectos del trastorno.

la esclerodermia No solo afecta a la piel

Tejido conectivo tenemos por todo el cuerpo, y su crecimiento excesivo puede acabar afectando también a diferentes órganos como los pulmones, el corazón, los riñones o el tubo digestivo.

Dependiendo del ritmo de crecimiento del tejido, y a los órganos que afecta, la enfermedad puede ser desde leve hasta muy grave. Y puede evolucionar de forma muy lenta y con estas manifestaciones clínicas, a hacerlo muy rápidamente.

  • "Por ello es imprescindible que, a la hora de diagnosticar la esclerosis sistémica, se realice en todos los pacientes un estudio completo para evaluar qué órganos están alterados", indica la doctora Patricia Carreira, la experta en esta patología de la Sociedad Española de Reumatología (SER).
  • "En los casos en los que la enfermedad progresa rápidamente, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia con una importante mortalidad precoz", explica la reumatóloga.

Cuando la esclerosis sistémica afecta a los órganos puede provocar, entre otras cosas, taquicardias o arritmias en el corazón; problemas para tragar, reflujo, ardor, estreñimiento o diarrea en el sistema digestivo; o fibrosis en los pulmones.

Las mujeres sufren más esclerodermia

De momento, se desconocen los mecanismos que provocan este engrosamiento del tejido conectivo. Lo que sí se sabe es que afecta más a las mujeres (aunque, en los hombres, los casos suelen ser más graves) y a personas de raza negra, y que la franja de edad con más casos es entre los 45 y los 64 años.

Aproximadamente 7 mujeres por cada hombre sufren esclerodermia

  • Aunque, eso sí, la doctora Carreira puntualiza que la esclerodermia "puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro".

Cómo se trata la esclerodermia

A día de hoy no existe una cura definitiva para el trastorno. Pero esto no significa que no se pueda hacer nada para controlar su avance y mejorar la calidad de vida de los afectados.

  • Existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamación, la fibrosis y el estrechamiento de los vasos sanguíneos característicos de la patología.

De entre las diferentes técnicas que pueden utilizarse, las propias de la fisioterapia tienen un papel relevante. La terapia manual, los ejercicios en el agua o la electroterapia pueden ayudar a proteger las articulaciones y mejorar su movilidad, a disminuir el dolor, a incrementar la fuerza muscular y a aumentar la autonomía del paciente, recuerdan desde el colegio de fisioterapeutas madrileño.

Eso sí, para que el tratamiento sea lo más exitoso posible es fundamental iniciarlo de forma precoz. Es la manera de evitar la aparición de posibles deformidades debidas al engrosamiento del tejido conectivo, advierten desde la Asociación Española de Esclerodermia (AEE).

  • "Con la mejora en el manejo global de la enfermedad y el diagnóstico más precoz y de casos más leves, la supervivencia a cinco y diez años ha mejorado en la última década, situándose alrededor del 90% y el 84%, respectivamente", subraya la experta, que también es reumatóloga del Hospital Universitario 12 de Octubre

Los médicos deben identificar mejor la enfermedad

Para diagnosticarlo lo antes posible es fundamental que los médicos tengan más en cuenta este trastorno.

  • "El diagnóstico puede ser difícil ya que, al tratarse de una enfermedad poco común, muchos médicos no están familiarizados con ella", advierte al respecto la doctora Carreira. "Por lo tanto, el acceso de forma precoz a centros con experiencia en el manejo de la enfermedad es esencial", continúa.

Conocer bien la enfermedad es básico para que el diagnóstico sea lo más temprano posible

  • "Hay que insistir en la necesidad de aumentar los recursos para la investigación de esta enfermedad y concienciar a todo el mundo, incluyendo a la comunidad médica, sobre esta patología rara y desconocida para muchos", insiste la especialista.

El día mundial, una oportunidad para conocerla

Precisamente con el objetivo de aumentar el conocimiento de este trastorno se celebra, cada 29 de junio, el Día Mundial de la Esclerodermia.

  • La SER, a través de la página web "La salud no es un juego", pretende dar visibilidad a la esclerodermia y también a otras enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas como el lupus o el síndrome de Sjögren.

"Cuando a una persona le diagnostican una enfermedad crónica como la esclerodermia, una de las principales preocupaciones es el impacto que esto puede producir en su vida y en la de sus familiares", explica Teresa Bello, presidenta de la AEE. Y, "para resolver dudas, se debe aprender a buscar información en fuentes fiables y en asociaciones de pacientes", añade.

"La mayoría de las veces, nuestro entorno desconfía porque no ve signos externos de nuestra enfermedad. Todo esto hace que tengamos dificultades para hacernos entender con nuestros allegados, tanto en nuestro entorno familiar, como social y laboral", señala la presidenta de la AEE.