ela

Actualizado el

ela

En 2014, el reto viral Ice Bucket Challenge, en el que personajes famosos y anónimos cumplían el desafío de tirarse un cubo de agua helada por encima, hizo que la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) estuviera en boca de todos. Pero tres años después de esta campaña, que procuró dar visibilidad a esta enfermedad neurológica degenerativa, la ELA sigue siendo una patología poco conocida por la sociedad.

Con motivo del Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, el 21 de junio, la Sociedad Española de Neurología (SEN) ha querido hacer incidencia en que la ELA, aunque está considerada como una enfermedad minoritaria, afecta a más de 3.000 personas en España y se diagnostican 3 nuevos casos cada día.

CÓMO ES ESTA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA

Pero, ¿qué sabemos de la ELA? Se trata de una enfermedad degenerativa que afecta a las neuronas motoras del cerebro, tronco encefálico y medula espinal, que son las células que controlan la actividad muscular voluntaria de actos tan esenciales como hablar, caminar, comer o respirar.

La degeneración de estas neuronas hace que la capacidad del cerebro para realizar el movimiento muscular se pierda y, en consecuencia, los afectados presentan atrofia muscular que va avanzando y provoca una parálisis general progresiva.

Se pierde la capacidad de movimiento voluntario pero no los sentidos básicos ni la capacidad intelectual

"Supone una gran carga de discapacidad y dependencia porque es una enfermedad que evoluciona hasta la parálisis completa de los pacientes", explica el Dr. Gerardo Gutiérrez, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

En la mayoría de los casos, la persona afectada es consciente de su situación y del proceso evolutivo de la enfermedad. Generalmente, la ELA no afecta a las capacidades intelectuales ni a los sentidos básicos como la vista, el oído, el olfato o la sensibilidad (reconocer el tacto).

¿A quién le puede pasar?

Según la Fundación catalana de Esclerosis Lateral Amiotrófica Miquel Valls, la ELA afecta principalmente a personas de entre los 40 y los 70 años de edad, pero también la pueden sufrir –en menor proporción– personas más jóvenes o de edad más avanzada. Es ligeramente más frecuente en varones y afecta a personas de cualquier origen étnico.

El 90-95% de los casos son considerados de ELA esporádica, en los que la enfermedad ocurre aparentemente al azar sin ningún factor de riesgo claramente asociado, aunque se cree que pueden intervenir tanto factores genéticos y metabólicos como ambientales y relacionados con el estilo de vida.

Aunque su aparición parece aleatoria se estudia si pueden influir factores ambientales y de estilo de vida

Según datos de la Sociedad Española de Neurología, se ha visto mayor incidencia, por ejemplo, en deportistas profesionales, militares, fumadores y en personas con infecciones virales previas, entre otros. El 5-10% de los casos restantes, la ELA es hereditaria.

Uno de los casos más conocidos de personas afectadas de ELA fue el recientemente fallecido físico británico Stephen Hawking, quien, fue diagnosticado de esta patología en 1.963, cuando solo tenía 21 y vivió hasta los 76 años.

los SÍNTOMAS DE La ELA

Esta enfermedad, la tercera patología neurodegenerativa con mayor incidencia tras la demencia y el Párkinson, generalmente aparece de forma esporádica. Los primeros síntomas pueden ser muy sutiles y, aunque cada caso es diferente, suelen aparecer como:

  • Debilidad en las extremidades: dificultad al caminar o correr, o dificultades en tareas sencillas como abotonarse una camisa, escribir o girar una llave en una cerradura.
  • Debilidad en los músculos de la boca: problemas del habla o dificultad para masticar o tragar.
  • Pérdida de fuerza progresiva
  • Torpeza
  • Disminución de la masa muscular
  • Calambres
  • Demencia asociada (solo presente en un 5-10% de los casos).

TRATAMiento y medidas de apoyo

Esta enfermedad no dispone, a fecha de hoy, de ninguna cura ni tratamiento eficaz que detenga su avance. Suele ser tratada con terapias de control de los síntomas y de prevención de las complicaciones graves, además de medidas de soporte respiratorio, nutritivo y también fisioterapia dirigida.

Su tratamiento consiste ahora mismo en controlar los síntomas

Por ello es tan importante una identificación temprana de la enfermedad, para lograr retardar al máximo el proceso degenerativo que provoca. Dado que la enfermedad afecta a varios niveles, debe ser tratada por diferentes especialistas que deben trabajar de manera coordinada.

"Los pacientes deben ser tratados en unidades especializadas en un contexto de trabajo multidisciplinar en el que diferentes especialistas con especial formación en ELA colaboren para ofrecer el tratamiento adecuado para cada área alterada. Neurólogos, rehabilitadores, neumólogos, digestólogos, endocrinólogos, fisioterapeutas, logopedas y terapeutas ocupacionales deben trabajar en equipo para ofrecer la mejor asistencia", explica el Dr. Gerardo Gutiérrez.

La esperanza está en la investigación

El Dr. Gutiérrez también nos habla del tratamiento farmacológico existente: "Desde hace más de 20 años solo contamos con un fármaco que, aunque con resultados discretos, consigue una prolongación moderada de la supervivencia. Además, se ha demostrado que el uso de ventilación mecánica no invasiva -en aquellos en los que está indicada- prolonga la supervivencia y mejora la calidad de vida de los pacientes. Por otra parte, mejorar el estado nutricional y el peso de estas personas así como llevar a cabo tratamientos de neurorrehabilitación también les ayuda en su enfermedad", destaca.

La investigación en este campo es vital para lograr detener la enfermedad

Actualmente se realizan diversos ensayos clínicos dirigidos a encontrar nuevos fármacos y tratamientos efectivos, con investigaciones en fases avanzadas de nuevas moléculas y terapias con células madre. Y es que, fomentar la investigación para conseguir un tratamiento efectivo para una enfermedad que –según datos de la SEN– afectará a uno de cada 400-800 españoles, es lo más importante para que se consiga vencerla en un futuro.