doctora josefina cortes
Dra. Josefina Cortés Hernández

Doctora especializada en Medicina Interna y en Reumatología

Nuria Blasco

Periodista

Qué es el síndrome antifosfolípido y cómo afecta
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El síndrome antifosfolípido ocurre cuando el sistema inmunitario crea por error anticuerpos que hacen que la sangre sea más propensa a coagularse.

Esto puede causar coágulos de sangre peligrosos en las piernas, los riñones, los pulmones y el cerebro. En mujeres embarazadas, el síndrome antifosfolípido también puede provocar aborto espontáneo y muerte fetal.

La Dra. Fina Cortés, especialista en Medicina Interna del Servicio de Reumatología y responsable principal de la Unidad de Lupus del Hospital Universitari Vall d'Hebron de Barcelona, no explica todas las claves sobre esta enfermedad.

Qué es el síndrome antifosfolípido

Se trata de una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por el desarrollo de trombosis (venosa o arterial o de pequeños vasos) y que puede aparecer durante el embarazo, asociadas a la presencia confirmada de anticuerpos antifosfolípidos.

No existe cura para el síndrome antifosfolípido (SAF), pero los medicamentos pueden reducir el riesgo de coágulos de sangre.

A quién suele afectar

La prevalencia exacta se desconoce, pero se cree que está cifrada en un 0.5% de la población general.

Suele aparecer en la tercera década de la vida afectando principalmente a mujeres y solo el 12% de los afectados son mayores de 50 años, de los cuales la gran mayoría son hombres.

  • El SAF primario es la causa más común de trombofilia adquirida.
  • Es causante del 10-15% de todos los episodios de trombosis venosa profunda, con o sin embolia pulmonar.
  • Provoca un tercio de accidentes cerebrovasculares nuevos en pacientes menores de 50 años.
  • Está detrás del 10-15% de los casos de obortos recurrentes.

¿Por qué ocurre?

No hay un origen claro aunque se sabe que es el resultado de una interacción de factores ambientales en alguien que ya está genéticamente predispuesto.

  • El SAF puede presentarse de forma aislada (SAF primario), o estar asociado a otras enfermedades autoinmunes, principalmente al lupus eritematoso sistémico.

Entre los posibles factores desencadenantes destacan infecciones y el tratamiento hormonal en las mujeres. Como consecuencia de esta interacción se producen los anticuerpos antifosfolípidos que son los que se cree que producirían la trombosis.

los síntomas de la enfermedad

El síndrome antifosfolípido puede causar:

  • Trombosis venosa: coágulos sanguíneos que afectan principalmente a las extremidades inferiores.
  • Accidente cerebrovascular, tromboembolismo pulmonar y trombosis arterial: que incluye el infarto cerebral, cardíaco y la renal. Estas son las localizaciones más frecuentes, pero puede ocurrir en cualquier parte del organismo.
  • Complicaciones durante el embarazo: en forma de abortos de repetición, muerte fetal o retraso en el crecimiento.

Además de las manifestaciones trombóticas existen una gran variedad de manifestaciones clínicas con las que puede presentarse como:

  • Afectación de la válvulas cardíacas.
  • Manifestaciones neurológicas: afectaciones como migraña, corea, epilepsia, mielitis transversa o esclerosis múltiple.
  • Manifestaciones en la piel: Livedo reticularis (una condición vascular que se caracteriza por una coloración púrpura de la piel, usualmente en los miembros inferiores).
  • Síndrome antifosfolípido catastrófico: es una forma severa de la enfermedad que se presenta en un porcentaje pequeño (~1%). Se caracteriza por la presencia de múltiples trombosis en un corto espacio de tiempo. Es una forma grave y de rápida evolución del SAF que conduce a un fallo multiorgánico y con una mortalidad de hasta un 40%.

Otras complicaciones

Los pacientes con SAF pueden tener manifestaciones no trombóticas como:

  1. Pulmonares: Hipertensión pulmonar (1.8-3.5%). Tanto como consecuencia de un tromboembolismo pulmonar crónico como de forma primaria. Los pacientes sufren disnea progresiva. También pueden sufrir hemorragia pulmonar difusa secundaria a capilaritis/vasculitis o el Síndrome del distrés respiratorio agudo.
  2. Cardiacas: Valvulopatía o engrosamiento de la válvula, que produce disfunción e incompetencia de la válvula, es común en el SAF, y la válvula mitral es la más frecuentemente afectada.
  3. A nivel óseo Óseo: Osteonecrosis (infartos óseos).
  4. Hematológico: Anemia hemolítica (el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos sanos), trombocitopenia (cantidad anormalmente baja de plaquetas).
  5. Obstétrico: Estas complicaciones pueden incluir abortos espontáneos, muerte fetal, parto prematuro, retraso en el crecimiento y preeclampsia.

Diagnóstico

En caso de sufrir episodios de coágulos de sangre o pérdida de embarazo que no han sido consecuencia de trastornos de salud conocidos, el médico puede recomendar análisis de sangre para detectar una coagulación anormal y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos.

Sin embargo, se pueden tener anticuerpos antifosfolipídicos y nunca desarrollar síntomas.

¿Existen factores de riesgo?

Sí que existen factores de riesgo que pueden aumentar la sintomatología del síndrome antifosfolípido entre los que cabe destacar:

  • Ser mujer. Este síndrome es más prevalente en mujeres que en hombres.
  • Tomar ciertos medicamentos como los anticonceptivos: En las mujeres con el síndrome antifosfolípido se les recomienda no usar anticonceptivos tradicionales y utilizar los basados en progesterona
  • Tener una enfermedad autoinmune como es el Lupus Eritematoso Sistémico o el síndrome de Sjogren. Muchas veces hay asociación entre estas enfermedades.

Tomar anticonceptivos, fumar o tener el colesterol alto aumentan el riesgo

  • También tener alguna infección crónica como la sífilis, el VIH/SIDA, la hepatitis C o la enfermedad de Lyme (infección por una garrapata).
  • Tener otros factores de riesgo cardiovascular una vez diagnosticado el SAF pueden contribuir a desarrollar más trombosis (fumar, dislipemia, sedentarismo).
  • Dentro del SAF los pacientes que tienen un riesgo más elevado son aquellos que tiene simultáneamente los 3 anticuerpos positivos. Son los pacientes con una triple positividad.

¿afecta si te quieres quedar embarazada?

Se ha demostrado que entre el 10-15% de los abortos, entre el 15-29% de los casos de preeclampsia, y entre el 10-25% de las restricciones del crecimiento intrauterino son consecuencia del SAF.

Las manifestaciones obstétricas de diagnóstico del síndrome ocurren en el 35% de las mujeres con SAP, e incluyen muerte fetal (en o después de la 10ª semana de gestación), o al menos un parto prematuro (en o antes de la semana 34) debido a insuficiencia placentaria, o al menos 3 abortos espontáneos consecutivos antes de la semana 10.

Otras complicaciones descritas incluyen el oligohidramnios (volumen deficiente de líquido amniótico), la restricción del crecimiento intrauterino, el sufrimiento fetal, la trombosis fetal o neonatal, la preeclampsia / eclampsia, el síndrome HELLP, la trombosis arterial o venosa y la insuficiencia placentaria.

Por ello antes del embarazo hay que hacer una visita preconcepcional donde se identifican los factores de riesgo.

Se sugiere el uso preconcepcional de ácido acetilsalicílico a dosis de 100mg/día en todas las pacientes con SAF obstétrico que quieran quedarse embarazadas y su mantenimiento durante todo el embarazo. Además se añade tratamiento profiláctico secundario o anticoagulante durante toda la gestación.

Sin embargo, entre un 20 y un 30% de estas pacientes no consiguen alcanzar el objetivo final de un nacimiento vivo.

Dado el riesgo que conlleva el embarazo esta pacientes se siguen por equipos multidisciplinarios con internistas, reumatólogos y el obstetra en las unidades de alto riesgo.

Tratamientos para combatir este síndrome

  • La anticoagulación de por vida sigue siendo preferentemente, y por delante de la inmunosupresión, el tratamiento estándar para la prevención secundaria de trombosis.
  • La heparina es de rápida acción y se utiliza en la fase aguda de la trombosis.
  • El acenocumarol (Sintrom) está disponible en pastillas, tarda unos cuantos días en hacer efecto y se utiliza como mantenimiento. Sin embargo, su uso puede ser problemático debido a las interacciones entre alimentos y medicamentos, complicaciones hemorrágicas y la necesidad de una monitorización frecuente.
  • En pacientes con eventos trombóticos recurrentes, además del mencionado tratamiento anticoagulante, se puede o bien añadir aspirina en bajas dosis (100 mg diariamente) o modificar el rango terapéutico del sintrom.
  • La hidroxicloroquina se incluye frecuentemente como un tratamiento integral en el síndrome antifosfolípido, particularmente si el paciente además padece lupus eritematoso sistémico.

¿se puede llevar una vida normal?

La trombosis per sé es una consecuencia grave en pacientes con síndrome antifosfolípido y puede afectar cualquier órgano. Estos pacientes, principalmente mujeres y jóvenes, tienen una gran variedad de síntomas asociados con una alta morbilidad.

Aunque actualmente el SAF no tiene una cura conocida y es una condición potencialmente mortal, el pronóstico para de los pacientes es bueno siguiendo el tratamiento y los controles recomendados, particularmente en aquellos que han sido diagnosticados temprano y tratados adecuadamente.

En otros casos, habrá una limitación tanto para la vida cotidiana como a nivel laboral en función de las secuelas que tengan y de la sintomatología asociada a las mismas.

Todo ello conlleva un impacto socioeconómico importante, ya que lleva frecuentemente a la incapacidad física por largo tiempo e incluye múltiples controles y un síndrome ansioso-depresivo asociado.

Cuidados específicos

Cambios en el estilo de vida pueden ser de gran ayuda, como por ejemplo:

  • Cuidar la alimentación para mantener buen control de los INRS (índice que indica el tiempo que tarda en coagularse la sangre de una persona) en la anticoagulación.
  • Reducir el estrés.
  • No consumir alcohol o tabaco.
  • Ejercicio regular.
  • En caso de usar anticonceptivos orales, las mujeres que padecen SAF solo deberían utilizar aquellos que no tienen estrógenos ya que éstos aumentan el riesgo de trombosis venosa y arterial.
  • Control estricto de otros factores de riesgo cardiovascular como es la hipertensión, la diabetes y el colesterol.