Los sarcomas son un grupo amplio de tumores malignos que pueden aparecer casi en cualquier parte del organismo y afectan tanto a personas jóvenes como a ancianos.
El tratamiento y pronóstico de este tipo de cáncer, que se encuentra entre los más raros, dependerá del tipo de sarcoma, del lugar donde se forma y del grado del cáncer.
Más de 100 tipos de sarcoma
Existe una gran diversidad de tumores de este tipo, con alrededor de un centenar de subtipos histológicos y moleculares diferentes.
- Los sarcomas de tejidos blandos, con una prevalencia de entre 3 y 5 casos por cada 100.000 habitantes, pueden originarse en todo tipo de tejidos blandos del organismo, incluidos nervios, grasa, músculo y vasos sanguíneos.
Más de la mitad de los sarcomas de tejidos blandos, alrededor del 60%, se localizan en los brazos y las piernas. Otros focos habituales donde aparecen los sarcomas son el tronco (20% de los casos), el abdomen (15%) y la zona de la cabeza y el cuello.
- Por su parte, los sarcomas óseos, con una prevalencia de entre 1 y 2 casos por cada 100.000 habitantes, pueden originarse en el tejido óseo o en el cartilaginoso.
Este tipo de tumores blandos es más frecuente en adultos, en cambio, los sarcomas óseos es de los cánceres más frecuentes en niños y en adolescentes, siendo considerado un tumor raro en los adultos.
Qué síntomas provocan los sarcomas
Los síntomas más comunes en sarcomas de partes blandas suelen ser:
- Masas o bultos que van en crecimiento, que puede ser dolorosa o no, y que no se detienen sin haber tenido ningún traumatismo.
- Un dolor que es inconstante pero no relacionado con el esfuerzo.
Por su parte, los síntomas más comunes en sarcomas óseos van desde:
- Dolor de huesos.
- Inflamación y dolor a la palpación cerca del área afectada.
- Debilidad en los huesos, que provocan fracturas o fatiga.
Por ello, es fundamental que, tanto el médico como el paciente, ante cualquier signo de alerta puedan consultar y revisar esta sintomatología.
Causas y factores de riesgo de su aparición
Generalmente, se desconocen las causas de los sarcomas, como sucede en la mayor parte de los cánceres.
Sin embargo, como explica el Dr. Cubedo, se han identificado algunos factores de riesgo:
- Los sarcomas de los huesos son más frecuentes en los niños en la etapa de crecimiento. Es posible que un crecimiento en edades más tempranas de lo habitual predisponga de alguna manera a la aparición de esta clase de tumores.
- El sarcoma de Ewing, que aparece en los huesos de los niños pequeños, se ha relacionado de forma bastante clara con las hernias congénitas, ya sean umbilicales o inguinales. Es posible que algún defecto del desarrollo embrionario afecte a la vez al desarrollo de la pared abdominal y al desarrollo de focos precancerosos en el hueso.
- Estadísticamente, se ha relacionado la ocupación de los padres en labores agrícolas o manuales con la aparición de sarcomas en su prole. También se ha comprobado alguna clase de asociación entre la ocupación en determinadas industrias con la aparición de sarcomas en los trabajadores. De todas formas, los resultados entre unos estudios y otros son contradictorios y no existe una verdadera evidencia de relación causa-efecto.
- Los hijos de los padres que han padecido sarcoma no desarrollan la misma clase de cánceres con mayor frecuencia que la población general.
- El tabaco tampoco parece estar relacionado con los sarcomas.
La gravedad los sarcomas
Existe una variedad inmensa de sarcomas que, entre otras características, se distinguen por su agresividad. “Hay una enorme variedad que oscila desde sarcomas tan agresivos como el osteosarcoma de hueso infantil, que crece casi de día en día, hasta el liposarcoma de grado bajo, tan lento y poco propenso a diseminarse que, incluso, permite evitar la cirugía durante años”, explica el Dr. Ricardo Cubedo.
Los que desarrollan de forma silenciosa y sin síntomas son después los más agresivos
De todas formas, y por desgracia, el pronóstico suele depender más del retraso diagnóstico que de la clase concreta de sarcoma que se trate.
“Los de mayor gravedad y peor pronóstico acaban siendo los que tienen la oportunidad de desarrollarse de forma silenciosa, permaneciendo invisibles y sin ocasionar síntomas durante mucho tiempo, como los sarcomas retroperitoneanes, que nacen en zonas recónditas del abdomen”, añade el especialista.
El abordaje multidisciplinar, clave en el tratamiento
Esta gran diversidad de tumores hace necesario un abordaje multidisciplinar, ya que cada subtipo puede tener un tener un comportamiento clínico variable que requiere la máxima especialización para su tratamiento.
“El sarcoma es una enfermedad rara (menos de 6 nuevos casos al año por cada cien mil habitantes) y por eso mismo, debe ser tratada por grupos expertos entrenados en esta neoplasia. El tratamiento no lo debe hacer cualquier traumatólogo ni cualquier oncólogo médico”, afirma el doctor Eduardo José Ortiz Cruz, jefe de Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología Oncológica de MD Anderson Cancer Center Madrid.
“Se puede decir que todas las especialidades médicas están involucradas en el tratamiento de los sarcomas”, añade el Dr. Ortiz y cada una de ellas aporta una visión diferente pero complementaria, lo cual permite mejorar el pronóstico de los pacientes.
Cómo se tratan los sarcomas
El tratamiento más habitual para este tipo de tumores es la cirugía.
La radioterapia, la quimioterapia y algunos nuevos tratamientos de tipo molecular colaboran a la curación, ya sea disminuyendo el volumen del tumor y haciéndolo más accesible a una cirugía posterior, ya aplicados tras la intervención con el propósito de destruir focos microscópicos de la enfermedad antes de que tengan la ocasión de desarrollarse.
“En algunos sarcomas raros, como el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing o el rabdomiosarcoma, el tratamiento quimioterápico es esencial”.
Sin embargo, en la mayoría de los sarcomas la cirugía sigue constituyendo la piedra angular del tratamiento. "Idealmente, el tumor debe extraerse en una sola pieza y completamente encerrado en un envoltorio de tejido sano. Debe ser una cirugía especializada, abordada por manos expertas en esta clase de tumores raros y en centros con un alto volumen de sarcomas, donde todos los especialistas implicados actúen de forma muy coordinada desde el primer momento y a lo largo de todas las fases de la evolución”, concluye el Dr. Cubedo.