Diana Llorens
Diana Llorens

Periodista

Cardiopatía congénita
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Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades que se caracterizan por malformaciones en el corazón presentes desde el nacimiento.

Su tratamiento ha avanzado mucho en los últimos años, y se estima que en nuestro país son cerca de 120.000 los adultos que viven con una cardiopatía congénita.

¿Qué son las cardiopatías congénitas?

De acuerdo con la SEC, aparecen aproximadamente en el 1% de los recién nacidos.

Existen muchos tipos diferentes, desde un corazón incompleto hasta vasos sanguíneos estrechos. Se suelen clasificar en:

  • Las cardiopatías congénitas cianóticas impiden una adecuada oxigenación de la sangre que llega a los tejidos y provocan la aparición de cianosis (un color morado en los labios y las puntas de los dedos). Las más frecuentes son la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes vasos.
  • Lesiones que producen obstrucción del flujo sanguíneo. Ejemplos de ellas son estenosis aórtica y pulmonar y la coartación aórtica.
  • Cortocircuitos izquierda-derecha: ocurre cuando se produce una mezcla de la sangre rica en oxígeno procedente de la circulación sistémica con la sangre pobre en oxígeno de la circulación pulmonar a causa de un defecto en las estructuras cardiacas que comunica las dos partes del corazón (derecha e izquierda). Algunos ejemplos son las comunicaciones interauriculares, las comunicaciones interventriculares y el ductus arterioso persistente, entre otras.

Algunas cardiopatías no dan ningún síntoma y a menudo la persona no se entra de que las sufre hasta la edad adulta y otras pueden causar complicaciones graves ya en la infancia que pongan en riesgo la vida.

Prevalencia de la cardiopatía congénita

De acuerdo con la SEC, la prevalencia de estas enfermedades en la edad adulta es de 3 por cada 1.000 adultos. Esto significa que en España hay aproximadamente 120.000 adultos con cardiopatías congénitas.

La Sección de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas de la Sociedad Española de Cardiología (SEC) recoge desde hace tres años en el Registro Español de Cardiopatías Congénitas del Adulto datos sobre cardiopatías congénitas en nuestro país.

  • En este tiempo, han incluido a cerca de 11.000 personas con una edad media de 38 años.

La distribución por sexos está equilibrada y en cerca del 10% de los casos, el diagnóstico de su cardiopatía se realizó en la edad adulta”, explica el Dr. Joaquín Rueda Soriano, anterior presidente de la Sección de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas de la SEC.

Un 53,5% de las cardiopatías congénitas de los pacientes incluidos en el Registro tienen una complejidad moderada y el 17,5% son de alta complejidad.

  • La tetralogía de Fallot (una combinación de cuatro defectos cardíacos que hacen que la sangre fluya con una cantidad insuficiente de oxígeno) es la cardiopatía congénita más frecuente entre las personas incluidas en el registro y representa el 15% del total.

Principales causas de mortalidad

De acuerdo con los datos de la SEC, la insuficiencia cardiaca es la causa más frecuente de mortalidad en los pacientes con cardiopatía congénita.

  • La muerte súbita y la mortalidad relacionada con las intervenciones quirúrgicas son las siguientes complicaciones fatales en estos pacientes.

Avances en el tratamiento

El desarrollo médico, quirúrgico y tecnológico de las últimas décadas ha permitido que más del 90% de las personas nacidas con cardiopatías congénitas sobrevivan hasta la edad adulta.

  • Se estima que la supervivencia media en caso de que la cardiopatía congénita sea compleja es de 53 años; 75 años si es moderada y 84 años si es simple. Es decir, en los casos simples la mortalidad es similar a la del global de la población.

Llegar a todos los hospitales

La información del Registro de la SEC proviene en la mayor parte de centros de primer nivel o CSUR (es decir, Servicios y Unidades de Referencia del Sistema Nacional de Salud), que suelen atender casos complejos.

  • Ello explica el hecho de que cerca del 75% de los pacientes incluidos en el Registro presenten cardiopatías de alta o moderada complejidad.

Sin embargo, el objetivo de la SEC es llegar al máximo número de centros posibles. “Uno de los objetivos fundamentales del registro es llegar a la mayoría de los hospitales que ofrezcan actividad asistencial a pacientes con cardiopatías congénitas y fomentar la conexión en red para facilitar la actividad diagnóstica y terapéutica y permitir la investigación multicéntrica”, asegura el Dr. Rueda Soriano.

El objetivo del Registro, además de ofrecer información importante sobre las cardiopatías congénitas, es permitir la realización de estudios conjuntos y servir como plataforma para llevar a cabo investigaciones más exhaustivas sobre estas enfermedades.

De hecho, tal y como adelanta el Dr. Rueda Soriano, “ya se han desarrollado proyectos multicéntricos relacionados con la muerte súbita y con el pronóstico de los pacientes con Tetralogía de Fallot”.